一文了解 | IgA肾病从临床表现到治 ...

IgA肾病（IgAN）是目前全球范围内常见的一种原发性肾小球疾病，也是导致我国终末期肾病（ESRD）的重要原因，20%～40%的IgAN患者在发病后10～20年内进展为ESRD[1]。可见IgAN进展的速度和危害。所以，及时诊断、干预治疗对IgAN患者有重要意义。

IgAN的发病机制

IgA是一种能对抗感染的蛋白质，当沉积在肾组织后可以引起肾血管的红细胞和蛋白质漏入尿液。10～20年后，由于肾组织不断地受到损害，可发展成完全性肾衰竭。临床上一般将lgAN看成是一种免疫复合物介导或者是免疫源性的疾病。这就意味着，虽然免疫功能紊乱不直接引发疾病，但在其发生、发展中起着一种特殊的作用，最终造成弥漫性肾小球炎性反应，形成IgAN。

IgAN临床表现以血尿和蛋白尿为主

由于IgAN有多种病理表现，在临床特点上区别较大，但主要临床表现以血尿和蛋白尿为主。

（1）血尿。肉眼血尿时，尿液呈红色或深茶色，有烟雾样混浊感。

（2）蛋白尿。在lgAN病程中，尿蛋白丢失增多，特别是持续增多，通常提示预后不好。如果蛋白质的丢失量很大，如超过3 g/d，可激发肾病综合征。

（3）疲劳感。多数患者会有疲劳感，有时较严重，还可有咽痛、头痛、呼吸困难、食欲缺乏、皮肤干燥、苍白以及身体软弱等临床症状。这种不适和明显疲劳可以持续几天或者更长时间。

（4）流感样症状。在lgAN病程中，出现肉眼血尿时可伴有流感样症状。患者感到周身不适（酸软和嗜睡）、微热、腰痛和肌肉疼痛。有的患者虽有以上所有症状，但却不伴血尿。

（5）变态反应。在lgAN发病过程中，常掺杂着变态反应。不少患者易发生瘙痒、大面积的荨麻疹，可能与lgA沉积有关。

明确诊断IgAN：4步流程，1个鉴别

（1）4步流程。当患者出现了血尿、蛋白尿以及水肿等症状，怀疑是IgAN时，首先要做尿常规检查，其次要做血常规、肾功能检查，再次是进行肾脏B超检查。如果这3项检查结果不能明确诊断IgAN，此时就需要进行肾活检。IgAN的确诊必须依据肾活检，只有在肾小球系膜区看到颗粒状IgA沉积，才能明确为IgAN。

（2）1个鉴别。在IgAN的诊断过程中，需要同急性链球菌感染后肾小球肾炎、过敏性紫癜及过敏性紫癜肾炎等相鉴别。

IgAN如何治疗？

（1）优化支持治疗。IgAN应首要启动优化支持治疗，包括生活方式的改变、血压管理、干预心血管风险。对于24 h尿蛋白定量＞0.5 g的患者，无论是否有高血压，推荐使用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂治疗。同时，新型的优化支持治疗药物钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂、内皮素受体拮抗剂等在IgAN治疗方面均有一定的成效。